Con il termine di sarcoma si indicano genericamente tumori di origine mesenchimale (il mesenchima è il tessuto connettivo embrionale). Come tali presentano caratteristiche istologiche che possono essere riconducibili ai tessuti connettivi ed avere una distribuzione diffusa nell’ organismo con una specifica predilezione per l’ apparato muscoloscheletrico. I sarcomi sono tumori rari. L’ incidenza stimata dei sarcomi nel loro complesso è di 6 nuovi casi/100.000 abitanti/anno. Peraltro essi sono rappresentati da entità profondamente diverse fra loro, si identificano più di 50 differenti tipi istologici con caratteristiche cliniche e terapeutiche profondamente differenti. E’ possibile distinguere alcuni gruppi di sarcomi, cui ricondurre peraltro istotipi fra loro molto diversi.
Il primo gruppo e quello a maggiore incidenza è quello dei sarcomi dei tessuti molli dell’ età adulta che vede circa 5 nuovi casi/100.000 abitanti/anno. Hanno origine nelle parti molli e la loro origine anatomica può essere ubiquitaria.
Il secondo gruppo comprende i sarcomi dell’osso, rappresentati dall’osteosarcoma e dalle sue varianti, dal sarcoma di Ewing, dal condrosarcoma ed alcuni altri tumori ossei particolarmente rari (come il cordoma), tipici dell’adulto.
Un gruppo particolare è rappresentato dai sarcomi delle parti molli dell’ età pediatrica in buona misura costituito dal rabdomiosarcoma con le sue varianti.
Va sottolineato come per tutti i sarcomi vi sia la possibilità di insorgenza anche in età diverse da quelle di massima prevalenza, così come forme “tipicamente” di un particolare gruppo (parti molli e osso) possono essere diagnosticate anche in altri distretti anatomici. Come criterio generale di trattamento va peraltro sottolineato come prevalga il tipo istologico rispetto alla sede anatomica di insorgenza.
(embrionale o alveolare), sarcoma dei tessuti molli che è proprio dell’età infantile. In tutti i sarcomi, vi è la possibilità di un’insorgenza in età non tipica. In questi casi, l’istotipo sottende comunque il comportamento biologico e clinico della malattia e dunque, in linea di massima, determina anche il trattamento. Naturalmente possono esservi differenze di tollerabilità delle terapie in relazione all’età, ma i criteri terapeutici, in linea di massima, dovrebbero essere i medesimi in base all’istotipo. Infine, istotipi propri dell’osso (ad esempio il sarcoma di Ewing) possono originare dai tessuti molli e istotipi propri dei tessuti molli (ad esempio l’angiosarcoma) possono originare dall’osso. Ancora, in linea di massima, le caratteristiche clinico-biologiche sono ascrivibili più all’istotipo che alla sede anatomica.
